L'idrope endolinfatico e le ipotesi sulle cause della malattia

All'interno del labirinto, sia nella sua porzione anteriore (cocleare - udito) che nella sua porzione posteriore (vestibolare - equilibrio), circolano dei liquidi, l'endolinfa e la perilinfa, normalmente separati tra loro.
La regolazione della produzione e del riassorbimento di questi liquidi avviene con un meccanismo ancora in parte sconosciuto che vede però certamente coinvolto il sistema neurovegetativo, ovvero quella parte del nostro sistema nervoso che regola le principali funzioni "vegetative" del nostro organismo (circolazione, respirazione, diuresi, ecc).

I sintomi caratteristici della malattia di Meniere sono determinati da un abnorme aumento del volume e della pressione dell'endolinfa a livello dell'orecchio interno, che si trasmette ad entrambi i sistemi (labirinto anteriore e posteriore). Tale fenomeno viene definito "idrope endolinfatico".
L'idrope endolinfatico, che di per sé è un fenomeno transitorio, ma che con il tempo, e con il succedersi degli episodi, può determinare danni irreversibili a livello dell'orecchio interno, rappresenta certamente il meccanismo fisiopatologico della malattia di Meniere e delle sue varianti, ma la "causa primaria" che provoca l'idrope spesso resta sconosciuta. Le ipotesi più accreditate prendono in considerazione fattori congeniti, psicosomatici, ormonali, immunitari, circolatori e anche infezioni virali.
Il Centro di Otorinolaringoiatria sta conducendo da tempo uno studio accurato delle diverse situazioni patologiche riscontate nei nostri pazienti con l'obbiettivo di caratterizzare in ogni paziente i fattori in causa nel determinare l'inizio della patologia ed il ripetersi delle crisi tipiche della malattia.
E' probabile che alcune anomalie strutturali congenite del labirinto, in grado di determinare, ad esempio, alterazioni del meccanismo di riassorbimento e deflusso dei liquidi, siano in causa in almeno una parte dei casi.
Una interessante novità che potrebbe aiutarci nella visualizzazione di eventuali anomalie labirintiche, e che è entrata recentemente nel nostro protocollo, è la possibilità di visualizzare in dettaglio le strutture dell'orecchio interno mediante una particolare tecnica di analisi dell'immagine in risonanza magnetica (Risonanza magnetica con sequenza CISS - 3D). Certamente un ruolo fondamentale è svolto dai fattori psicoemotivi, che spesso aggravano o addirittura rappresentano il fattore più importante nell'insorgenza e nella evoluzione della patologia.
Tale considerazione trova una sua giustificazione fisiopatologica nelle importanti correlazioni tra il sistema neurovegetativo ed il sistema limbico, che gioca un ruolo fondamentale negli aspetti psicoemotivi dell'individuo. In un modo o nell'alto, infatti, è frequente che pazienti affetti da tale patologia si rivelino soggetti con una notevole labilità psico-emotiva, ovvero persone particolarmente ansiose anche prima dell'insorgenza della patologia stessa e molto spesso la prima crisi insorge proprio in un periodo di particolare stress o dopo un trauma emotivo (perdita di un familiare, separazione, problemi sul lavoro).
E' altresì noto che lo stress determina un aumento della produzione di ormone anti-diuretico (ADH), l'ormone ipofisario che partecipa alla regolazione della diuresi. In tal modo lo stress, può determinare una ritenzione idrica generale in grado di interessare anche l'orecchio. Alcuni ricercatori avrebbero peraltro recettori specifici per quest'ormone a livello cocleare. Anche il monitoraggio dell'ADH è recentemente entrato a far parte del nostro protocollo diagnostico e di ricerca clinica.
Una forma clinica particolare è il cosiddetto idrope "ritardato" (delayed hydrops), caratterizzato dall'insorgenza di una malattia di Meniere a distanza di anni da una ipoacusia improvvisa (generalmente virale) nello stesso orecchio o nell'orecchio controlaterale. Tale fenomeno può verificarsi anche dopo moltissimi anni dall'episodio scatenante. Al momento si ritiene che siano implicati fenomeni auto-immunitari. Per qualche motivo non chiaro l'organismo inizierebbe ad attaccare le strutture dell'orecchio interno non riconoscendole più come proprie.
Probabilmente fenomeni immunitari-allergici entrano in causa anche più spesso di quanto non si creda ma a tutt'oggi è molto difficile nonostante molti sforzi siano stati fatti in tal senso accertare con certezza tale evenienza. Recnetemente abbiamo iniziato anche noi a richiedere sistematicamente indagini per la ricerca di eventuali fattori autoimmunitari sottostanti e saremo tra breve probabilmente in grado di effettuare anche la ricerca diretta di autoanticorpi contro l'orecchio interno. Un dato rilevante in tal senso è la non infrequente associazione tra Meniere e patologie di sospetta origine autoimmune della tiroide (tiroiditi autoimmuni), motivo per cui richiediamo sempre anche i dosaggi ormonali relativi a quest'organo. Altra considerazione interessante è che spesso le crisi di vertigine o le fluttuazioni dei sintomi uditivi si presentano con caratteristiche stagionali tipiche, tanto da far sospettare una possibile causa allergica, che può essere individuata per un trattamento mirato.
Un'altra ipotesi prende in considerazione possibili alterazioni del microcircolo e spasmi transitori delle arterie deputate a portare il sangue a livello dell'orecchio interno. In tal caso l'idrope sarebbe un fenomeno secondario alla causa circolatoria. Ma anche in questo caso le nostre ricerche si stanno indirizzando, soprattutto, in persone giovani, in direzione immunologica.
Da qualche tempo richiediamo, infatti, sistematicamente la ricerca di anticorpi anti-fosfolipidi, che se presenti potrebbero essere responsabili di fenomeni micro-trombotici a livello della microcircolazione dell'orecchio, non certo risolvibili con i tradizionali farmaci vasodilatatori. Già da qualche tempo abbiamo notato una notevole correlazione tra ciclo mestruale e comparsa delle crisi vertiginose, soprattutto in donne giovani, o, al contrario con l'approssimarsi della menopausa, probabilmente a causa della ritenzione idrica o di una alterazione dell'equilibrio ormonale.
E' frequente poi che pazienti affette da M. di Meniere siano completamente libere da crisi vertiginose per tutta la durata della gravidanza. E' molto probabile, comunque, che i fattori ormonali giochino un ruolo importante in questa patologia, anche in considerazione dei rapporti ampiamente accertati tra bilancio ormonale e regolazione del metabolismo idrosalino corporeo. In molte pazienti abbiamo riscontrato elevati valori di prolattina, (l'ormone che favorisce lo sviluppo mammario e l'allattamento), che studiamo sistematicamente da un certo tempo.
Non conosciamo ancora il significato esatto di tale risultato, che potrebbe essere falsato dalle tecniche di prelievo. La concentrazione ematica della prolattina, infatti può aumentare con lo stress, anche quello derivante dal prelievo stesso. Per tale motivo un'indagine correttamente eseguita dovrebbe sempre prevedere tre prelievi consecutivi (con agocannula) in un lasso di tempo di almeno un'ora.
Il rapporto tra prolattina e stress, così come per l'ormone antidiuretico, è però indubbiamente interessante a causa delle già citate correlazioni psicosomatiche nella malattia di Meniere. Nella valutazone dell'iperprolattinemia è necessarioa cnhe tener presente che alcuni farmaci spesso prescritti ai pazienti menierici aumentano i tassi ematici di prolattina.
Sintomi da idrope endolinfatico possono poi verificarsi con una frequenza ben superiore alla semplice casualità in pazienti affetti da otosclerosi, per cause ancora non ben conosciute. E' probabile che le alterazioni ossee della parete laterale del labirinto possano determinare alterazioni nella circolazione dei liquidi labirintici ma non bisogna dimenticare che i fattori ormonali giocano un ruolo importante anche nell'otosclerosi. Le indagini ormonali sono comunque ormai entrate nella routine del processo diagnostico di tutti i pazienti menierici che afferiscono al nostro Centro.
Sarebbe interessante poter accertare se la regolazione dei liquidi endolabirintici sia in qualche modo sensibile direttamente alle concentrazioni di alcuni ormoni. Indipendentemente dalla causa scatenante ciò che sappiamo è che la regolazione dei liquidi labirintici viene generalmente gestita in modo relativamente indipendente da quella dell'organismo generale, più soggetta a fluttuazioni di volume e pressione, ed è probabile quindi che a determinare la patologia occorrano più cause, e probabilmente la concomitanza di uno squilibrio idro-salino generale (correlato certamente anche a fattori psico-somatici e/o ormonali) e di una lesione specifica a livello dell'orecchio interno, forse su base virale, immunitaria o circolatoria in grado di spiegare la monolateralità della malattia.
Il coinvolgimento di un solo labirinto (eventuali forme bilaterali si evolvono sempre in maniera asimmetrica dal punto di vista cronologico), rende infatti evidente che fattori locali debbano necessariamente essere in causa seppur associati ad una ormai quasi certa importanza della ritenzione idrica generale. A tale proposito, alcune ricerche effettuate presso il Centro di Otorinolaringoiatria hanno rivelato come in concomitanza dell'episodio di idrope e della crisi vertiginosa sia possibile quasi sempre riscontrare un aumento del peso specifico urinario (indice di ritenzione idrica generale).
Nel corso del trattamento dietologico da noi proposto, che verrà discusso in seguito, al paziente viene fornito un apposito kit per la misurazione a domicilio del peso specifico urinario, che ci permette un accurato monitoraggio ed una miglior prevenzione delle crisi. E' probabile che, oltre all'idrope endolinfatico (compartimento interno), esistano anche situazioni patologiche nelle quali l'alterazione è da ricercarsi al contrario nel compartimento perilinfatico, nel quale sono immerse le strutture dell'orecchio interno.
Tale fenomeno (l'idrope perilinfatico) potrebbe essere in causa in alcune forme cliniche anomale della malattia, come ad esempio la sindrome di Lermoyez (alla quale accenneremo tra poco), ed in alcune situazioni che possono presentarsi con sintomi simili a quelli della Meniere, come, ad esempio, la fistola perilinfatica, dove la sintomatologia è determinata dalla rottura di una piccola membrana che divide l'orecchio medio dai liquidi cocleari ed il cui meccanismo di insorgenza resta spesso sconosciuto.
Indubbiamente, a dispetto della facilità con la quale è possibile diagnosticare la patologia, spesso con la sola descrizione delle crisi e della storia clinica del paziente, e delle buone possibilità offerte dalla terapia (a differenza di quanto comunemente si crede), sulle vere cause della M. di Meniere o delle sindromi analoghe che possono riconoscere un comune meccanismo fisiopatologico c'è ancora molto da dire e da scoprire, e presso il Centro di Otorinolaringoiatria vengono frequentemente studiati nuovi protocolli diagnostici e terapeutici per riuscire ad individuare i possibili fattori in causa, probabilmente ben più d'uno e variabili di caso in caso.
Il fatto che questo documento sia già stato aggiornato ed integrato o modificato 4 volte nell'ultimo anno, fa ben comprendere con quale velocità la ricerca per tale patologia vada avanti, anche presso il nostro Centro.

Questa rubrica è soggetta a frequenti modifiche. Per visualizzare gli aggiornamenti al presente documento consultate il sito dell'autore all'indirizzo: http://www.otorinolaringoiatria.it