Nevralgia Trigeminale
a cura del Dott. Claudio Bernucci
La Nevralgia Trigeminale (NT) tipica e' caratterizzata da un dolore parossistico lancinante, scatenato da stimoli sensoriali come il semplice contatto cutaneo, il parlare, il radersi, il lavarsi i denti, il vento freddo, e confinato al territorio di distribuzione di una o piu' delle branche del nervo trigemino, in assenza di deficit neurologici. Il dolore, spesso descritto come una "scarica di corrente elettrica", dura per pochi secondi, ma puo' presentarsi in scariche ripetute che possono durare da minuti a ore, ed e' spesso confinato a un solo lato del viso.
La NT e' la piu' frequente nevralgia cranio-facciale nelle persone oltre i 50 anni di eta', con una incidenza annuale media di 4 casi ogni 100000 abitanti. Il rapporto donne-uomini e' di 1.8 a 1.
La nevralgia interessa l'emivolto destro nel 60%, l'emivolto sinistro nel 39% e entrambi nel 1% dei pazienti. E' importante sottolineare che il 18% dei pazienti con NT bilaterale sono affetti da Sclerosi Multipla (SM), mentre circa il 2% dei pazienti affetti da SM svilupperanno una NT. La presentazione piu' classica (>40%) interessa sia la II che la III (V2 e V3) branca trigeminale, mentre l'interessamento solo della I branca (V1) e' una evenienza rara (2%). L'insorgenza della NT nei casi detti idiopatici e' piu' comune dopo i 50 anni con una media intorno ai 63 anni.
Nei soggetti piu' giovani, bisogna sospettare una causa sottostante, soprattutto la SM. La remissione spontanea con intervalli di tempo (settimane o mesi) liberi dal dolore e' un'evenienza abbastanza comune, ma a lungo andare questi intervalli di tempo diventano sempre piu' brevi.
La diagnosi di NT e' basta esclusivamente sulla raccolta scrupolosa della storia clinica e la concomitante assenza di deficit neurologici.
Quando il dolore nell'area trigeminale presenta caratteristiche differenti, come sensazioni persistenti di bruciore o di pesantezza, ci si trova di fronte a una entita' differente che dovrebbe essere chiamata NT atipica. Spesso l'errore diagnostico puo' essere dovuto al fatto che dopo un lungo periodo di NT tipica, alcuni pazienti sviluppano le caratteristiche di una forma atipica. Pertanto e' fondamentale indagare scrupolosamente sulla insorgenza dei disturbi.
La diagnosi differenziale nella NT comprende le seguenti possibilita':
- NT idiopatica (tipica, senza una causa apparente)
- NT secondaria (es. SM, processi espansivi della fossa cranica posteriore)
- nevralgia post-herpetica (il dolore e' continuo, sono presenti vescicole cutanee e quasi sempre interessa V1)
- problematiche dentali
- dolore sinusitico o post-sinusitico
- cefalea a grappolo (l'anamnesi e' differente, sono presenti segni e sintomi oculari)
- arterite temporale (il dolore si localizza lungo il decorso dell'arteria temporale superficiale)
- problematiche dell'articolazione temporo-mandibolare (il dolore e' legato ai movimenti della mandibola)
- neuropatia trigeminale (esiste una lesione strutturale traumatica, tumorale, ecc., del nervo e/o della radice)
Attualmente si ritiene che la causa della NT detta idiopatica (=senza una causa nota) sia, in oltre il 90% dei casi, una compressione vascolare esercitata nel punto di emergenza dal tronco encefalico della radice nervosa del trigemino da parte di un vaso arterioso (cosiddetta Dorsal Root Entry Zone, DREZ), generalmente l’arteria cerebellare superiore. La trasmissione delle pulsazioni vascolari alle fibre nervose genera degli stimoli esagerati e inadeguati che si traducono nelle crisi dolorose.
Anche nella SM si verificherebbe un meccanismo analogo, ma in questo caso la sede del problema e’ all’interno del tronco encefalico, in corrispondenza di una placca demielinizzante. I tumori nella fossa cranica posteriore possono causare una NT poiche’ la dislocazione del tronco encefalico, che essi determinano, causa uno sturamento vascolare e una possibile compressione neurovascolare controlaterale. Terapie Le opzioni terapeutiche per la NT sono a tre livelli: trattamenti medici farmacologici, trattamenti percutanei, trattamenti chirurgici. In ogni caso e’ obbligatorio cominciare con la terapia farmacologica dopo avere eseguito una Risonanza Magnetica per escludere cause secondarie della NT. Il farmaco di prima scelta e’ la CARBAMAZEPINA che puo’ essere prescritta fino a 1200 mg al giorno. Con questa terapia si ottiene generalmente un risoluzione completa o accettabile nelle fasi iniziali della malattia e, se cio’ non dovesse verificarsi, bisognerebbe riconsiderare la diagnosi di NT. Effetti collaterali, recrudescenza del dolore, o inadeguato controllo dello stesso, possono indurre a cercare altre soluzioni farmacologiche come la DINTOINA, il CLONAZEPAM, il BACLOFENE o piu’ recentemente il LAMOTRIGENE. Peraltro, spesso questi farmaci non permettono risoluzioni complete e allora sara’ necessario rivolgersi verso altri trattamenti. Le metodiche percutanee sono state utilizzate per decenni e sono ancora indicate in alcuni pazienti (es. soggetti anziani), ma oggigiorno la Decompressione Microvascolare (DMV), che mira a eliminare la causa della malattia, dovrebbe essere considerata come prima scelta. L’eta’ e le condizioni cliniche generali del paziente possono essere una controindicazione all’intervento chirurgico.
La DMV, elaborata inizialmente da Jannetta, dovrebbe essere eseguita solo da neurochirurghi esperti allo scopo di ottenere buoni risultati e bassi tassi di mortalita’ (<1%) e morbilita’. Quest’ultima e’ data sostanzialmente da nausea transitoria e da una perdita definitiva omolaterale dell’udito in circa il 3-5%. Il tasso di successo iniziale e’ di circa il 90%, mentre il tasso di successo a lungo termine scende all’80%. Peraltro questo dato e’ sicuramente migliore rispetto a altre metodiche. Inoltre, dopo l’intervento, non si verifica un intorpidimento del viso, o peggio una perdita della sensibilita’, come puo’ accadere con altre tecniche ablative (vedi piu’ avanti).
Quando l’intervento chirurgico non puo’ essere utilizzato, una delle tecniche percutanee puo’ essere una buona alternativa.
Attualmente esistono tre metodiche fondamentali. La Rizotomia a Radiofrequenza, chiamata a volte “Coagulazione di Sweet”, ha goduto di notevole popolarita’.
La tecnica consiste nell’inserire, attraverso la puntura percutanea del forame ovale, un elettrodo a radiofrequenza nel cavo di Meckel e provocando una rizotomia selettiva. Un certo grado di intorpidimento al viso si manifesta in circa il 98% dei pazienti, in presenza di un tasso di successo iniziale di circa il 90%. Complicanze piu’ serie sono fastidiose disestesie (fino al 9%) e l’anestesia dolorosa (0.2-4%).
La cheratite neuroparalitica si verifica nel 4%.
Una tecnica alternativa e’ rappresentata dalla Rizotomia con Glicerolo, dove la lesione si ottiene con l’iniezione appunto di Glicerolo. Questa metodica e’ gravata da una minor percentuale di perdita di sensibilita’ e soprattutto da una minor frequenza di anestesia dolorosa. Un’altra metodica percutanea consiste nell’inserimento di un microcatetere di Fogarty che viene insufflato, causando un danno meccanico al ganglio e alle fibre nervose. Le tre metodiche hanno un tasso di successo iniziale pressoche’ analogo, circa il 90%, ma anche il tasso di recidiva e’ alto, variando tra il 20 e l’80% in un periodo di tempo tra i 5 e i 10 anni.
Tutto cio’ rende queste tecniche specialmente indicate per i pazienti piu’ anziani e per i soggetti affetti da SM, anche se non si deve dimenticare che tutte e tre sono ripetibili. Tutte le metodiche ablative periferiche, gravate da un alto tasso di recidive e di disestesie, sono state praticamente abbandonate. Recentemente e’ stata utilizzata anche la Gamma-Knife per causare una lesione selettiva in corrispondenza della DREZ, ma e’ necessario attendere i risultati a lungo termine (almeno 10 anni) per poter esprimere un giudizio adeguato.
a cura del Dott. Claudio Bernucci
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